jueves, 17 de abril de 2008

Es el trastorno hemorrágico hereditario más común.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas a amontonarse y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.

La enfermedad de von Willebrand afecta tanto a hombres como a mujeres y la mayoría de los casos son leves. El sangrado se puede presentar después de un procedimiento quirúrgico o de una extracción dental y puede disminuir durante el embarazo. Esta afección puede empeorar con el uso de aspirina y otros medicamentos antinflamatorios no esteroides (AINES).

El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de trastorno hemorrágico. En las mujeres que presentan sangrado menstrual profuso o prolongado, la enfermedad de von Willebrand es más común en aquellas de raza blanca que en las de raza negra.

Síntomas

Signos y exámenes

Los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad abarcan:

Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:

  • Nivel del factor VIII
  • Multímeros del factor de von Willebrand (partes de la molécula de la proteína del factor de von Willebrand)

La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. De esta manera, los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que la persona tenga esta enfermedad.

Tratamiento

Se pueden administrar medicamentos como la desamino-8-arginina vasopresina (DDAVP) para elevar los niveles del factor de von Willebrand, el cual reducirá la tendencia al sangrado.

Algunos tipos de la enfermedad de von Willebrand no responden a la DDAVP, por lo que se deben hacer exámenes para determinar el tipo específico de factor de von Willebrand de un paciente antes de que se presente un traumatismo o una cirugía. Se puede hacer una prueba de DDAVP antes de la cirugía para comprobar si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.

El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) y el Haemate están aprobados para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía u otro procedimiento invasivo.

Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.

Pronóstico

Las mujeres que padecen esta afección generalmente no presentan sangrado excesivo durante el parto.

Debido a que esta enfermedad se transmite de padres a hijos, se puede recomendar la asesoría genética para aquellas personas que estén planeando un embarazo.

Complicaciones

Se puede presentar sangrado (hemorragia) después de las cirugías u otros procedimientos invasivos.

Si la persona tiene la enfermedad de von Willebrand, no debe tomar medicamentos antinflamatorios no esteroides (AINES), como aspirina o ibuprofeno, sin consultar con el médico.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si se presenta sangrado sin razón.

Si la persona padece esta enfermedad y está programada para una cirugía o tiene un accidente, debe asegurarse ella o su familia de informarle a los médicos acerca de dicha enfermedad.

Referencias

Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005:654-655.

Noble J. Textbook of Primary Care Medicine. 3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2001:1047.

Marx J. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2002:1693.

Sadler JE. New concepts in von Willebrand disease. Annu Rev Med. 2005;56:173-91.

2007

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